El kuru es una enfermedad neurodegenerativa extremadamente rara, conocida principalmente por haberse dado en las tribus Fore de Papúa Nueva Guinea. Es una enfermedad infecciosa causada por priones, que son proteínas infecciosas patógenas. El kuru es similar a otras enfermedades priónicas como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la enfermedad de las vacas locas (encefalopatía espongiforme bovina).
Características del kuru:
- Transmisión: El kuru se transmitía principalmente a través de rituales funerarios en los que los miembros de la tribu consumían los tejidos cerebrales de los fallecidos, que contenían priones infecciosos. Este acto de canibalismo ritual era una forma de mostrar respeto y amor por el difunto.
- Síntomas: La enfermedad se caracteriza por síntomas neurológicos y motores, que incluyen temblores, falta de coordinación, dificultades para caminar, cambios de comportamiento, y eventualmente, a medida que la enfermedad progresa, incapacitación severa y muerte.
- Período de Incubación: El kuru tiene un largo período de incubación, que puede variar desde varios años hasta décadas.
- Historia y Declive: El kuru fue más prevalente durante mediados del siglo XX. Tras la identificación de su modo de transmisión y la consiguiente modificación de las prácticas funerarias de las tribus Fore, la incidencia de kuru ha disminuido drásticamente, hasta prácticamente desaparecer.
El prión responsable de la enfermedad de Kuru es una proteína infecciosa que causa una enfermedad priónica, una categoría de trastornos neurodegenerativos progresivos. Los detalles clave del prión que causa el Kuru incluyen:
- Naturaleza de los Priones: Los priones son proteínas mal plegadas que tienen la capacidad de transmitir su forma incorrecta a proteínas normales de la misma secuencia. Son agentes infecciosos compuestos exclusivamente de proteínas, sin ácido nucleico, lo que los diferencia de virus, bacterias y otros patógenos.
- Proteína PrP: El prión de Kuru es una forma anormal de la proteína priónica celular ($PrP^C$), conocida como $PrP^{Sc}$ (la «Sc» proviene de scrapie, una enfermedad priónica que afecta a las ovejas). La $PrP^{Sc}$ es resistente a los procedimientos de desnaturalización que normalmente inactivan las proteínas y ácidos nucleicos.
- Transmisión y Replicación: En el caso del Kuru, la transmisión se realizaba a través del consumo de tejido cerebral infectado durante rituales caníbales. La PrP^Sc presente en el tejido cerebral consumido induce a las proteínas $PrP^C$ normales del cerebro del individuo a cambiar a la forma mal plegada, propagando así la infección.
- Efectos en el Cerebro: El prión se acumula en el cerebro, causando daños y una característica apariencia espongiforme (con agujeros, como una esponja) en el tejido cerebral. Esto resulta en un deterioro neurológico grave, incluyendo problemas de coordinación y cambios mentales, progresando hasta la demencia y finalmente la muerte.
- Resistencia a Tratamientos: Los priones son notoriamente resistentes a los métodos de esterilización convencionales y no responden a tratamientos con antibióticos o antivirales. Actualmente, no hay cura para las enfermedades causadas por priones, incluyendo el Kuru.
El estudio del kuru ha sido fundamental en la investigación de las enfermedades priónicas, proporcionando una comprensión crucial sobre cómo los priones pueden infectar y propagarse en los seres humanos. También ha ayudado en la investigación de otras enfermedades neurodegenerativas relacionadas con priones.